원인 : Meissner plexus (마이스너신경총), Auerbach plexus(아우어바하신경총)의 발생부전.
모든 환자는 신경절세포가 항문과 직장 경계부에서 소실. (더 위까지 소실 가능)
기전 : 신경절세포가 없는 분절 → 기능적폐쇄 → 상부의 분절에서 장의 확장
증상 : 태변배설이 잘 안 되고, 폐쇄성 변비 초래. (따라서 신생아에게 발견되는 경우 많다.)
확진 : 확장되지 않은 분절에서 생검 (이유 : 조직학적으로 신경절세포가 없음을 증명)
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